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Mit diesem Artikel möchten wir Sie, liebe Leserinnen und Leser, über das Usher-Syndrom aufklären. Früherkennung und Frühförderung sowie spezifische Rehabilitationsmaßnahmen sind für diese Betroffenen besonders wichtig. Nach statistischen Berechnungen erkranken 6 – 12% der von Geburt an Hörgeschädigten am Usher-Syndrom, benannt nach dem englischen Augenarzt Charles Howard Usher, der 1914 die Vererbung dieser Erkrankung beschrieb. Als Usher-Syndrom bezeichnet man ein erblich bedingtes Krankheitsbild, das durch die Kombination einer angeborenen Hörschädigung mit einer Sehstörung in Form einer Retinitis pigmentosa charakterisiert ist. Je nach Art der Schwerhörigkeit unterscheidet man drei Typen: Typ I: bei einer angeborenen Taubheit und Gleichgewichtsstörungen beginnt im Kindesalter eine „typische“ Retinitis pigmentosa Typ II: zu einer unterschiedlich ausgeprägten Schwerhörigkeit, die sich nicht weiter verstärkt, kommt eine Retinitis pigmentosa, die in der Regel im frühen Erwachsenenalter beginnt Typ III: dieser Typus ist sehr selten und bisher nur in Finnland und USA nachgewiesen; zu einer im frühen Erwachsenenalter beginnenden Retinitis pigmentosa kommt ein fortschreitender Hörverlust. Das Usher-Syndrom ist nicht so selten. In Deutschland leben schätzungsweise 5000 Betroffene. Das Usher-Syndrom vom Typ II kommt etwa doppelt so häufig vor wie Typ I. Verlauf Bezüglich der Augensymptome beginnt das Usher-Syndrom mit Gesichtsfeld-ausfällen (Skotomen) in der mittleren Netzhautperipherie und schreitet nach außen und nach innen fort. Der Verlauf ist sehr unterschiedlich, die zunehmenden Gesichtsfeldeinschränkungen bis hin zum so genannten „Tunnelblick“ können in seltenen Fällen bis zur Erblindung führen.
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Ansprechpartnerin: Rosemarie Große-Wilde Bremer-Str. 15, 90765 Fürth Tel./Fax: 0911/7906126 eMail: r.grosse-wilde@web.de
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